Profilaktyka w Małopolsce

logo małopolska

Lek. med. Natalia Podolec-Szczepara
Klinika Kardiologii Dziecięcej Unwersytecki Szpital Dziecięcy w Krakowie

Wrodzone wady serca i naczyń to nieprawidłowości budowy serca i/lub naczyń powstałe już w życiu płodowym. Na szczęście z danych epidemiologicznych wynika, że nie występują one aż tak często u dzieci żywo-urodzonych (średnio 1 na 100 dzieci, bez względu na szerokość geograficzną) (1).

Żeby lepiej zrozumieć objawy jakie wywołują wrodzone wady serca dobrze jest przypomnieć sobie jak zbudowany jest i jak działa układ krążenia. Serce to pracowity organ, który dziennie przepompowuje około 7200 litrów krwi w układzie zamkniętym naczyń krwionośnych. Rozróżnia się tzw. krążenie systemowe i płucne, które zapewniają dostarczenie tlenu i substancji odżywczych do wszystkich komórek i tkanek naszego organizmu (2). Krew dzięki pracy prawej komory serca przepływa przez płuca, gdzie zostaje natlenowana a następnie dzięki aktywnemu skurczowi lewej komory serca dostarcza niezbędnego tlenu do wszystkich komórek naszego organizmu. Każda wrodzona wada serca i naczyń zaburza, w większym lub mniejszym stopniu, zaopatrzenie w tlen i niezbędne do życia produkty wszystkie narządy i doprowadza do ich dysfunkcji. Dlatego też objawy i obraz kliniczny wrodzonych wad serca jest bardzo zróżnicowany.

Jakie są objawy wrodzonej wady serca?

W życiu płodowym może dojść do bardzo licznych wad i anomalii w układzie krążenia dlatego też objawy i obraz kliniczny mogą występować w różnym nasileniu. Przebieg może być całkowicie bezobjawowy i rozpoznanie ustalone jest w tym przypadku przypadkowo w trakcie rutynowego badania. Niestety niektóre wady mają przebieg bardzo burzliwy i tylko natychmiastowa interwencja kardiochirurgiczna może uratować noworodka.

W zależności od typu wady wrodzonej serca i naczyń oraz jej stopnia zaawansowania u większości noworodków i dzieci dochodzi do upośledzenia ogólnego rozwoju. Charakterystyczne jest zbyt wolne przybieranie na wadze oraz objawy braku łaknienia i męczenie się dziecka w czasie karmienia lub częste przerywanie karmienia.

W obrazie klinicznym dominują objawy: zaburzenia oddychania (duszności, szybkie oddychanie „tachypnoe), sinica, przyśpieszony i niemiarowy rytm serca.

W miarę rozwoju dziecka obserwujemy często mniejszą sprawność fizyczną i nietolerancja wysiłkową, szybkie męczenie się. Starsze dzieci oraz dorośli zgłaszają się do lekarza również z powodu bólów w klatce piersiowej, omdleń, uczucia kołatania serca i zaburzeń rytmu serca.

W badaniu lekarskim stwierdza się patologiczne szmery nad sercem i naczyniami, nieprawidłowości wypełnienia, napięcia i symetrii tętna obwodowego mierzonego na kończynach. Często obserwujemy mniej lub bardziej zaawansowane cechy niewydolności prawo- lub lewokomorowej serca. Powiększenie wątroby obserwujemy w przebiegu zastoinowej niewydolności krążenia na tle niewydolności prawej komory serca lub w stadium zaawansowanym niewydolności obukomorowej lub w sercu jednokomorowym (3).

U dzieci z ciężką wadą serca występuje większa skłonność do infekcji wirusowych i bakteryjnych płuc (3).

Co to jest sinica?

Sinica jest to fioletowoniebieskie zabarwienie skóry, błon śluzowych oraz paznokci związane ze zwiększoną zawartością odtlenowanej hemoglobiny we krwi włośniczkowej – powyżej 5 g/dl (5g na 100 ml krwi) lub związane z obecnością hemoglobiny patologicznej (najczęściej methemoglobiny).

Sinicę możemy podzielić ją na obwodową i centralną, która występuje w przypadku sinicznych wad wrodzonych serca.

Sinica centralna - zauważalna jest w miejscach dobrze ukrwionych (nos, błona śluzowa jamy ustnej, usta). Główną przyczyną występowania sinicy centralnej jest zmniejszenie utlenowania hemoglobiny w naczyniach włosowatych płuc przy spadku saturacji krwi do 75 - 85%. Najczęstsze przyczyny sinicy centralnej to:

  • ostra i przewlekła niewydolność oddechowa,

  • niektóre wrodzone wady serca powodujące przeciek żylno-tętniczy (czyli prawo-lewy),

  • obniżenie ciśnienia parcjalnego tlenu we wdychanym powietrzu (np. podczas przebywania na dużych wysokościach).

Sinica obwodowa widoczna jest jedynie na skórze obwodowych części ciała (palce dłoni i stóp, małżowiny uszne, czerwień wargowa, nos) i jest objawem nadmiernego odtlenowania hemoglobiny w tkankach obwodowych. Często towarzyszy jej szaroniebieski odcień skóry i ochłodzenie dystalnych części ciała.

Najczęstsze przyczyny sinicy obwodowej to:

  • znaczne wychłodzenie ciała (hipotermia),

  • zmniejszenie objętości wyrzutowej serca (wstrząs kardiogenny, zaawansowana niewydolność serca),

  • miejscowe zaburzenia układu tętniczego (miażdżyca, zatory tętnicze, angiopatia cukrzycowa) i zaburzenia naczynioruchowe (objaw Raynauda),

  • upośledzenie odpływu krwi żylnej (zakrzepica i/lub zapalenie żył powierzchownych),

  • zwiększenie lepkości krwi (czerwienica, krioglobulinemia)
    (na podstawie: www.mp.pl).

Podział wad serca przedstawiono w tabeli. W większości sinicze wrodzone wady serca są łatwo rozpoznawane ze względu na kolor skóry, niestety zdarzają się także pacjenci, u których wysokie stężenie hemoglobiny objaw ten maskuje. Warto jeszcze raz przypomnieć, że sinica występuje w przypadku zwiększenia procentowego odtlenowanej hemoglobiny we krwi włośniczkowej – powyżej 5 g/dl (5g na 100 ml krwi). Dlatego też niezwykle ważny jest dokładny wywiad i badanie kliniczne, a w przypadkach wątpliwych skierowanie na konsultacje kardiologiczną. Także sinicze wrodzone wady serca mogą mieć zróżnicowany przebieg kliniczny i, tak jak już wyżej wspominałam, od bezobjawowego do ciężkiego zwłaszcza w momencie pojawienia się objawów nadciśnienia płucnego i dyskwalifikacji od tradycyjnych metod leczenia operacyjnego. (np. niewielki przeciek na poziomie przetrwałego kanału aortalno-płucnego (Botalla) może zmienić się w przeciek prawo-lewy z sinicą i nadciśnieniem płucnym. Zamknięcie kanału we wczesnym okresie powoduje wyleczenie, natomiast odwrócenie przecieku i pojawienie się sinicy stanowi zagrożenie życia).

 

ZAPAMIĘTAJ!

Kiedy pojawia się duszność, obniżenie sprawności fizycznej, męczliwość zgłoś się do lekarza POZ i poproś o skierowanie do lekarza specjalisty kardiologa.

U części pacjentów wrodzone wady serca i naczyń mogą przebiegać bezobjawowo – są to najczęściej łagodne wady przeciekowe i anomalie naczyniowe. Niezbędne są badania i obserwacja, a niekiedy pomimo bezobjawowego przebiegu - leczenie interwencyjne.

 

Tabela 1. Sinicze i niesinicze wrodzone wady serca z uwzględnieniem przepływu płucnego (5)

 

Przepływ płucny

Sinicze

Niesinicze

prawidłowy

 

HLHS – zespół hipoplazji lewego serca

Koarktacja aorty

Zwężenie zastawki aortalnej

zwiększony

Wspólny pień tętniczy

Przełożenie wielkich pni tętniczych

Całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych

VSD-ubytek przegrody międzykomorowej

ASD-ubytek przegrody międzyprzedsionkowej

PDA – przetrwały przewód tętniczy

Kanał przedsionkowo-komorowy

zmniejszony

Zespół Ebsteina

Tetralogia Fallota

Zarośnięcie zastawki trójdzielnej

Zarośnięcie tętnicy płucnej

 

Bibliografia:

  1. ,,Jak często występują wrodzone wady serca u dzieci?” Natalia Podolec-Szczepara lek. med.

  2. ,,Fizjologia człowieka zintegrowane podejście” Dee Unglaub Silverthorn PZWL

  3. ,,Pediatria II tom” – Jacek Józef Pietrzyk, Przemko Kwinta WUJ

  4. ,,Sinica” lek. Klaudia Knap

  5. Nelsson Textbook - ,,Nelson Textbook of Pediatrics” Kliegman – Elsevier 2019r.

 

Deklaracja Dostępności           Polityka prywatności