Profilaktyka w Małopolsce

logo małopolska

lek.med. Natalia Podolec-Szczepara

Klinika Kardiologii Dziecięcej Unwersytecki Szpital Dziecięcy w Krakowie

Wady wrodzone serca to choroby przewlekłe, które różnią się nasileniem objawów, przebiegiem i rokowaniem (1,2). Dużo zależy od faktu, jak szybko wada zostanie zdiagnozowana i jakie leczenie zastosujemy. Większość przyczyn powstawania wad wrodzonych jest nie w pełni poznana. Najprawdopodobniej na ich powstanie wpływ mają zaburzenia genetyczne, środowiskowe (palenie tytoniu,alkohol, narkotyki, dopalacze, promieniowanie jonizujące, rentgenowskie, niektóre leki oraz zakażenia wewnątrzmaciczne – np. toksoplazmoza, różyczka). W niektórych przypadkach za wady rozwojowe odpowiadają zarówno czynniki genetyczne, jak i środowiskowe (1,2).

Wady rozwojowe u dzieci można rozpoznać dziękibadaniom prenatalnym, dzięki którym można podjąć leczenie nawet w okresie ciąży (3).

Zdecydowaną większość wrodzonych wad serca można wyleczyć operacyjnie już w wieku dziecięcym. Kluczowe jest jak najszybsze ustalenie rozpoznania, rokowania oraz planu leczenia i obserwacji.

Przykłady wrodzonych wad serca i sposoby ich leczenia (3, 4)

  • Przetrwały przewód tętniczy (PDA) – w niektórych przypadkach w okresie niemowlęcym konieczne jest okresowe stosowanie farmakoterapii a następnie operacyjne lub przezskórne zamknięcie przetrwałego przewodu tętniczego. Rokowanie jest dobre jeśli nie wystąpiło nadciśnienie płucne.

  • Ubytek przegrody międzykomorowej (VSD) - w przypadku małych, bezobjawowych ubytków możliwa jest obserwacja pacjenta, gdyż może dojść do jego samozamknięcia. W takich przypadkach konieczna jest systematyczna kontrola kardiologa dziecięcego. W części przypadków konieczne jest leczenie operacyjne. W wybranych typach ubytków możliwe jest także przezskórne zamykanie z użyciem specjalnych zapinek. VSD może towarzyszyć także innym wadom rozwojowym i wtedy sposób i ryzyko zabiegu zależne jest o stanu ogólnego pacjenta oraz skomplikowania wady.
    W niektórych typach ubytków ze względu na możliwość rozwoju nadciśnienia płucnego w okresie niemowlęcym konieczne jest wykonanie zmniejszenia średnicy tętnicy płucnej tzw. bandingu tętnicy płucnej.

  • Ubytek międzyprzedsionkowy (ASD) – leczenie jest zależne od położenia ubytku.
    W zależności od przebiegu klinicznego zamknięcie ubytku może być odroczone do wieku przedszkolnego a nawet dorosłego. Obecnie w ASD typu II metodą z wyboru jest przezskórne założenie zapinki (rycina). W pozostałych typach, ze względu na brak odpowiednich brzegów (rąbków) metodą z wyboru jest operacyjne wszycie odpowiedniej łaty z osierdzia lub sztucznego materiału. Rokowanie po zabiegach w przypadku izolowanego ASD jest w zdecydowanej większości przypadków bardzo dobre. Tylko w pojedynczych przypadkach, z powodu zbyt późnego rozpoznania ASD może dojść do rozwoju nadciśnienia płucnego i rozwoju zespołu Eisenmengera. W takich sytuacjach możliwe jest zastosowanie swoistego leczenia farmakologicznego (5).

Odległe wyniki korekcji PDA, VSD i ASD są bardzo dobre i rozwój dziecka przebiega prawidłowo. Niestety zbyt późne rozpoznanie tych wad może doprowadzić do powstania nadciśnienia płucnego a nawet do odwrócenia przecieku z lewo-prawego na prawo-lewy tj. do zespołu Eisenmengera. W takim przypadku przezskórna i kardiochirurgiczna interwencja jest przeciwskazana. Pewną nadzieję daje, wprowadzona w ostatnich latach, swoista farmakoterapia prostanoidami i blokerami receptora endotelinowego. W Polsce dla tych pacjentów prowadzony jest bezpłatny program leczenia.

W przypadku złożonych wrodzonych wad serca pacjent może wymagać wieloetapowych zabiegów operacyjnych. Jednym z przykładów złożonej wady serca jest tetralogia Fallota (3,4). Wada ta polega na współistnieniu:

  • ubytku w przegrodzie międzykomorowej,

  • zmianie położenia aorty (aorta jeździec),

  • zwężeniu drogi odpływu prawej komory serca,

  • zwężenie zastawki tętnicy płucnej.

Obecnie metodą z wyboru jest jednoczasowa korekcja wszystkich w/w anomalii. Rokowanie w przypadku braku towarzyszących zmian rozwojowych jest dobre. Niestety niekiedy ToF może towarzyszyć zwężenie i niedorozwój łożyska naczyń płucnych i pomimo prawidłowo wykonanej korekcji wady krew nie może swobodnie przedostać się do pęcherzyków płucnych. W takim wypadku konieczna jest przezskórna lub operacyjna korekcja naczyń płucnych.

Leczenie niedorozwoju komór serca, przełożenia wielkich naczyń, serca jednokomorowego oraz wad złożonych z towarzyszącymi anomaliami naczyniowymi i wielonarządowymi stanowi największe wyzwanie współczesnej kardiologii inwazyjnej i kardiochirurgii.

wrodzonawadaserca

 

wrodzonawadaserca2

Rycina 1. Badanie echokardiograficzne u pacjenta z ASD przed i po przezskórnym zamknięciu ASD. A.- badanie echokardiograficzne przezprzełykowe (3D) uwidoczniono ubytek ASD typu II; B - badanie echokardiograficzne przezprzełykowe po przezskórnym zamknięciu ubytku zapinką Amplatza – brak przepływu w przegrodzie (za zgodą Prof. UJ dr hab. med. Moniki Komar z Kliniki Chorób Serca Naczyń IK UJ CM).

 

Podsumowanie

Koniecznym warunkiem leczenia wrodzonych wad serca jest szybka diagnostyka oraz wdrożenie leczenia. W większości wrodzonych prostych wad serca rokowanie jest dobre. Niestety w przypadku złożonych wad wrodzonych serca rokowanie jest gorsze i niepewne. Niezbędnym warunkiem w leczeniu jest także dobra współpraca rodziców i opiekunów dziecka a także odpowiednie odżywianie i rehabilitacja. Wdrożenie kompleksowej opieki i wsparcie psychologiczne są niezbędne do prawidłowego rozwoju dziecka z wrodzoną wadą serca.

Bibliografia:

  1. Natalia Podolec-Szczepara; Jak często występują wrodzone wady serca u dzieci? https://www.profilaktykawmalopolsce.pl/centrum-wiedzy/1258;

  2. Natalia Podolec-Szczepara; Kiedy podejrzewać wadę serca u dziecka? https://www.profilaktykawmalopolsce.pl/

  3. Kliegman; Nelsson Textbook ,,Nelson Textbook of Pediatrics” – Elsevier 2019r.

  4. Wanda Kawalec, Ryszard Grenda; Pediatria I tom”  wyd.2. PZWL, Warszawa 2018,

  5. Komar M, Przewłocki T, Podolec P: Zamykanie ubytków międzyprzedsionkowych u chorych starszych; Kardiol Inwazyjna 2016;11(4):39-44.

 

TAGI

Deklaracja Dostępności           Polityka prywatności