Kardiomiopatie to duża i częsta grupa chorób mięśnia sercowego, które są spowodowane różnorodnymi przyczynami. Efektem tej choroby jest nieprawidłowe działanie serca – m.in. osłabienie siły skurczu, w rezultacie czego zaopatrzenie poszczególnych części organizmu w utlenowaną krew jest niedostateczne. Zaburzeniom czynności mięśnia sercowego towarzyszą nieprawidłowości w jego budowie i właśnie na ich podstawie dzielimy tą grupę chorób na 5 głównych typów, a każdy z nich może występować w dwóch postaciach:
- rodzinnej - za jej rozwój odpowiadają uwarunkowania genetyczne.
- nierodzinnej – u jej podstaw leżą niepoznane dotąd mechanizmy oraz procesy związane z różnymi innymi chorobami.
Typy kardiomiopatii
Kardiomiopatia rozstrzeniowa – inaczej zwana kardiomiopatią zastoinową. Charakteryzuje się poszerzeniem lewej i/lub prawej komory serca bez zmiany w grubości jego ściany lub z ewentualnym jej ścieńczeniem. Prowadzi to do upośledzenia skurczu mięśnia sercowego. Choroba ta zajmuje trzecie miejsce wśród przyczyn niewydolności serca i występuje ze stosunkowo dużą częstością – 1/2500 osób. Przyczynę tej kardiomiopatii udaje się ustalić u około połowy pacjentów. Do znanych przyczyn należą: różne mutacje genowe, zakażenia – głównie wirusowe, najczęściej wirus Coxsackie typu B, sarkoidoza, układowe choroby tkanki łącznej, toksyny, np. alkohol, kokaina, leki, np. antracykliny, choroba Kawasaki, ciąża, zaburzenia metaboliczne i endokrynologiczne. Do charakterystycznych objawów tej choroby należy: duszność (spoczynkowa lub wysiłkowa, w bardziej zaawansowanych przypadkach napadowa duszność nocna), zaburzenia rytmu serca, przewlekły kaszel, najczęściej suchy (w przypadku, gdy wystąpi obrzęk płuc może pojawić się różowo podbarwiona plwocina), obrzęki kończyn dolnych (wokół kostek), a u chorych leżących okolicy lędźwiowo-krzyżowej, zmiany zakrzepowo-zatorowe, nadmierne zmęczenie, zwiększona potliwość, bolesność w okolicy klatki piersiowej bądź jamy brzusznej. Rozpoznanie tej choroby ustala na podstawie wywiadu, badania przedmiotowego, oraz takich badań diagnostycznych jak: elektrokardiogram, rentgen klatki piersiowej, echokardiografia czy rezonans magnetyczny. Przebieg choroby może być różny – od bardzo stopniowego, powolnego do szybko postępującej niewydolności serca. Leczenie jest głównie objawowe – niwelowanie objawów zastoinowej niewydolności serca. Leczyć przyczynowo możemy kardiomiopatię rozstrzeniową spowodowaną zakażeniami bądź substancjami toksycznymi, lekami (eliminacja szkodliwego czynnika). Przy bardzo nasilonych objawach niewydolności mięśnia sercowego jedynym skutecznym leczeniem jest przeszczep serca.
Kardiomiopatia przerostowa – jest to choroba, w której następuje zwiększenie grubości ściany lewej komory oraz jej masy, którego nie można powiązać ze zwiększonym obciążeniem pracą lewej komory. Zwykle funkcja skurczowa serca jest prawidłowa, występują natomiast zaburzenia w fazie rozkurczu mięśnia sercowego. W większości przypadków schorzenie to ma podłoże genetyczne. Przyczyny niegenetyczne to: otyłość, amyloidoza, glikogenozy, sport - szczególnie dyscypliny siłowe, kardiomiopatia dzieci, których matki cierpiały w ciąży na cukrzycę. Do objawów należą: duszność wysiłkowa, zaburzenia rytmu serca, ból w klatce piersiowej, zawroty głowy, omdlenia i stany przedomdleniowe, szmer skurczowy lokalizujący się przy lewym brzegu mostka. Przebieg może być bardzo różny. Choroba ta często może przebiegać bezobjawowo i wykrywana jest przypadkiem podczas rutynowych badań, ale może też dawać uciążliwe objawy pod postacią arytmii, niewydolności serca, a nawet wystąpić w postaci nagłego zgonu sercowego. Ostateczne rozpoznanie ustala się na podstawie badania echokardiograficznego serca lub rezonansu magnetycznego. Pomocne mogą być też badanie EKG, Holter EKG 48-godzinny, itp. Chorzy bezobjawowi powinni w stałej kontroli kardiologicznej, objawowi są leczeni farmakologicznie. Przy bardzo nasilonych objawach niewydolności mięśnia sercowego jedynym skutecznym leczeniem jest przeszczep serca.
Kardiomiopatia restrykcyjna – inaczej zwana kardiomiopatią zaciskającą. Charakteryzuje się nadmierną sztywnością ścian serca, przy prawidłowej ich grubości – zaburzenia dotyczą głównie funkcji rozkurczowej co prowadzi do zastoju krwi w układzie żylnym. Jest to jeden z najrzadszych typów kardiomiopatii. Rzadko ma podłoże genetyczne. Występuje najczęściej jako powikłanie amyloidozy, sarkoidozy, cukrzycy, kardiomiopatii przerostowej, stosowania antrycyklin oraz radioterapii, przerzutów nowotworowych, np. chłoniaka. Pierwsze objawy to nadmierna męczliwość i duszność, z czasem rozwijają się objawy niewydolności prawej komory serca, m.in.: obrzęki kończyn dolnych (wokół kostek), u chorych leżących okolicy krzyżowo-lędźwiowej, bóle brzucha i zwiększenie obwodu jamy brzusznej, poszerzenie żył szyjnych, dolegliwości ze strony układu pokarmowego, np. zaparcia lub biegunki, itp. Przebieg choroby jest bardzo różny: od powolnego do szybkiego rozwoju niewydolności serca. Rozpoznanie ustala się na podstawie badań obrazowych – echokardiografii czy rezonansu magnetycznego, w niektórych przypadkach wykonuje się biopsje ściany serca i badanie histopatologiczne bioptatu. Leczenie jest głównie objawowe – farmakologiczne. Przy bardzo nasilonych objawach niewydolności mięśnia sercowego jedynym skutecznym leczeniem jest przeszczep serca.
Arytmogenna kardiomiopatia prawokomorowa – jest to rzadki typ kardiomiopatii. Charakteryzuje się stopniową utratą komórek mięśniowych serca, które zastępowane są przez komórki tkanki tłuszczowej i włóknistej. Dotyczy głównie prawej komory serca, ale może się też pojawić w obrębie lewej, a nawet obu komór jednocześnie. Choroba ta ma podłoże genetyczne. Jej pierwsze objawy to zaburzenia rytmu serca, kołatania serca, zawroty głowy, omdlenia bądź stany przedomdleniowe.Objawy zwykle pojawiają się w młodym wieku. Z czasem rozwijają się zburzenie funkcji skurczowej prawej komory serca i niewydolność prawokomorowa serca. U części chorych pierwszym objawem jest nagła śmierć sercowa. Rozpoznanie opiera się na objawach (ciężkie arytmie komorowe), wywiadzie i badaniu obrazowym – echokardiografii i rezonansie magnetycznym. Leczenie jest głównie objawowe – leczenie zaburzeń rytmu serca – w większości przypadków farmakologiczne, w niektórych przypadkach zabiegowe (ablacja, wszczepienie kardiowertera-defibrylatora). Przy bardzo nasilonych objawach niewydolności mięśnia sercowego jedynym skutecznym leczeniem jest przeszczep serca.
Kardiomiopatie niesklasyfikowane – różnorodna grupa chorób obejmująca m.in. kardiomiopatię gąbczastą (niescalenie mięśnia lewej komory) i zespół „Tako-Tsubo” (tzw. kardiomiopatia stresowa). Pierwsza z nich jest chorobą wrodzoną i nieodwracalną, natomiast druga występuje na skutek silnego bodźca stresowego, dotyczy głównie kobiet w wieku postmenopoauzalnym i ma charakter odwracalny. Obydwie mogą prowadzić do wystąpienia zaburzeń rytmu serca i niewydolności serca. Rozpoznanie opiera się na badaniach obrazowych – głównie echokardiografii. Kardiomiopatię gąbczastą leczy się objawowo, farmakologicznie. Przy bardzo nasilonych objawach niewydolności mięśnia sercowego jedynym skutecznym leczeniem jest przeszczep serca. Kardiomiopatia stresowa zwykle ustępuje z czasem samoistnie, często jednak w fazie ostrej należy wdrożyć leczenie farmakologiczne.
Bibliografia:
- Patofizjologia kliniczna. Podręcznik dla Studentów medycyny. B. Zahorska-Markiewicz, E. Małecka-Tendera, M. Olszanecka-Glinianowicz, J.Chudek Wyd. Edra Urban&Partner, wydanie 2, rok 2019, str. 162-165.
- Rozpoznawanie i leczenie kardiomiopatii przerostowej. Podsumowanie wytycznych European Society of Cardiology 2014. Med. Prakt., 2014; 10: 14–38
- Interna Szczeklika 2019 rok dr n.med. Piotr Gajewski, wyd. Medycyna Praktyczna, rozdział 2.16
